临床影像和病例报告杂志

婴儿广泛且复杂的血管病变的肢体挽救

苏加塔·赛博士

背景: 
大面积血管病变可导致消耗性凝血病或心力衰竭,危及儿童生命。保守手术方法困难,且可能因无法控制的出血而危及生命。我们报告了一名婴儿成功保肢,尽管其上肢大面积感染性动静脉畸形,并伴有严重的消耗性凝血病

病例:
一名足月男婴,体重 3.2 公斤,产前发现左臂肿胀。产前扫描 - 从左肩到肘部软组织肿胀 10.8 x 6.8 x 5.4 厘米,囊腔不均一,血管分布极少。O/E - 不可压缩,未听到杂音。 

检查:
多普勒 – 低回声病变+不均匀回声纹理,大量囊性空间,弱彩色多普勒信号 – S/O – 血管瘤
MRI – 分叶状软组织肿块 17 x 16 x 9.5 厘米,强化,坏死和出血区域,涉及手臂屈肌和伸肌。由腋动脉和肱动脉分支供应。诊断为 – 血管瘤,因此开始服用普萘洛尔 0.5 毫克/千克/天。在 4 个月大时,手术成为一种必不可少的救命治疗方式。  

手术程序:
计划截肢/离断
识别并控制腋血管
切除全部肿瘤
尽可能保留屈肌和伸肌
分离并重新吻合肿瘤内的桡神经
因此避免了离断。10
个月随访时手臂和手部运动保持正常

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