Saumya M. Shah 医学博士;Amy S. Oxentenko 医学博士
众所周知,韦尼克-科尔萨科夫 (WK) 综合征是因营养不良和最常见的过量饮酒而导致的硫胺素缺乏症最严重的神经系统后果之一。WK 综合征的主诉症状通常包括眼肌麻痹、共济失调和精神错乱。然而,多项研究表明,只有不到 10% 的患者出现这三重症状。精神状态改变是最常见的主诉症状。1,2 此外,酒精使用障碍患者经常会因为饮酒引起的其他医学并发症而去医院就诊,包括胰腺炎或酒精性肝炎,因此可能会忽略与硫胺素缺乏相关的潜在神经系统综合征。
病例描述:
一名 51 岁的孟加拉国男子在喝了“两杯啤酒和一个变质的玉米饼”后,因恶心、呕吐、腹泻和胸骨下疼痛到急诊室 (ED) 就诊。他向不同的医疗机构提供了不一致的信息,包括他的原籍国、居住地以及到达急诊室之前的事件。之前的外部记录表明他曾到过全国不同城市的多家医院就诊。体格检查发现,他有严重的恶病质、巩膜黄疸、水平凝视性眼球震颤、脐周压痛和厚厚的角化斑块,影响手掌、脚底并延伸到小腿。实验室检查显示,白细胞计数为 17.5/mm3、AST 97 U/L、ALT 35 U/L、脂肪酶 4706 U/L,血液酒精含量 <10 mg/dL。他因急性胰腺炎入院并接受液体复苏治疗。鉴于存在角化过度性病变,进行了营养检查,结果发现严重营养不良,锌水平低(0.32,N 0.66-1.10 mcg/ml),维生素 A(8,N 15-60 mcg/dl)和 25-羟基维生素 D(8.4,N 20-50 ng/ml)。开始营养补充,包括静脉注射硫胺素、锌、维生素 A 和 D,并咨询了精神病学专家以评估认知能力,因为之前没有已知的精神病诊断。他表现出自传体记忆和时空叙事方面的缺陷,以及环境和不合逻辑的思维联想。他的蒙特利尔认知评估评分为 15/27,精神状态以虚构和对情况的无意识影响而显着。脑部 MRI 检查发现全脑实质体积减少与患者实际年龄不成比例,临床表现均符合韦尼克-科尔萨科夫综合征。患者在主治医生建议出院前选择离开医院,因此失访。
讨论:
本病例表明,长期酗酒会导致硫胺素缺乏,并发展为韦尼克-科尔萨科夫综合征,表现为虚构和记忆丧失。如果患者每次急诊就诊时都使用不同的医疗服务,且医生不定期更换,那么临床医生可能会错过反复出现的韦尼克-科尔萨科夫综合征“亚临床”症状。如果及早发现硫胺素缺乏,神经系统症状可能会逆转,但在本病例中,并没有发现不可逆转,这在韦尼克-科尔萨科夫综合征中很常见。虽然通常不具特异性,但对于临床医生来说,仔细观察和评估可能有韦尼克脑病症状的患者至关重要,这样可以在出现永久性神经损伤之前开始治疗。