临床与实验肿瘤学杂志

真性红细胞增多症患者的血栓栓塞事件:匈牙利费城阴性慢性骨髓增生性肿瘤登记处的审计

Peter Dombi、Hajnalka Andrikovics、Arpad Illes、Judit Demeter、Lajos Homor、Zsofia Simon、Miklos Udvardy、Adam Kellner 和 Miklos Egyed

目的：利用匈牙利国家费城染色体阴性骨髓增生性肿瘤登记处的数据来评估匈牙利真性红细胞增多症患者的临床特征。

方法：从 15 家血液学中心在线收集了 351 名确诊为 PV 的 JAK2 V617F 阳性患者的数据，报告了临床特征、治疗干预、静脉和动脉血栓栓塞事件以及骨髓纤维化或白血病转化情况。根据 Landolfi 风险评估量表在诊断前后评估血管事件（血栓栓塞和出血性）。

结果：诊断前报告 TE 116 次（106 名患者），随访期间报告 152 次（102 例）。与诊断前相比，诊断后大动脉事件发生率从 11.7% 降至 2.6%（p<0.0001），小静脉事件发生率从 2.0% 升至 14.2%（p<0.0001）；大静脉事件（从 6.3% 降至 8.8%；p=0.25）或小动脉事件（从 13.1% 降至 17.7%；p=0.12）的数量没有显著变化。6.4% 的患者记录了出血事件。尽管接受治疗，42.2% 的既往有血栓栓塞事件的患者仍出现复发性血栓栓塞并发症。诊断后，年龄和既往血栓栓塞事件史是动脉事件的独立风险因素，白细胞和糖尿病是静脉事件的独立风险因素。低风险+中等风险 Landolfi 组中羟基脲的使用略微（但不显著）增加了血栓栓塞事件风险（p=0.74）。

结论：该登记系统可以对真性红细胞增多症患者进行特征描述。数据表明，诊断标准必须准确，并遵守风险适应性治疗指南。