原发性和获得性免疫缺陷研究杂志

造血干细胞移植

对于成熟体内的每个器官，都有特定的干细胞可以产生该器官中的所有不同种类的细胞。例如，在血液系统中，造血（造血）干细胞（HSC）产生各种不同类型的血细胞，例如红细胞（RBC）、白细胞（WBC）和血小板。传统上，造血干细胞是从骨髓中获得的。这个过程被称为“骨髓移植”。然而，现在有新方法从外周血或出生时胎盘采集的血液（脐带血）中获取 HSC。特别是，脐带血为免疫和血液系统提供了极好的 HSC 替代来源。从一个人身上获取 HSC 并将其输注到另一个人体内的过程称为造血干细胞移植（HSCT）。与实体器官（如肾脏或肝脏）移植不同，HSCT 不涉及手术。它更类似于输血。但输注的液体中不只是血液，还含有造血干细胞。最常进行 HSCT 的原发性免疫缺陷疾病包括严重联合免疫缺陷 (SCID)、Wiskott-Aldrich 综合征 (WAS)、IPEX 综合征、噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 (HLH) 和 X 连锁淋巴组织增生性疾病 (XLP)。它还可用于治疗慢性肉芽肿病（CGD）和许多其他严重的原发性免疫缺陷疾病。将“正常”个体的造血干细胞移植到患有原发性免疫缺陷疾病的个体有可能用正常的免疫系统替代患者有缺陷的免疫系统，从而影响治愈。