肝脏杂志：疾病与移植

原发性肠淋巴管扩张症家系及与肝纤维化的关系

Ajay K. Jain1 *、Suchita Jain2、Rahul Agrawal1、Suresh Hirani1、Shohini Sircar1

原发性肠淋巴管扩张症 (PIL) 是一种罕见的疾病，病因不明，通常在三岁前诊断出来。其特征是慢性腹泻和双侧下肢凹陷性水肿。关于一个家庭中多名成员患 PIL 的报道很少，关于 PIL 与肝纤维化之间关系的报道也很少。我们诊断了一个三名成年人的家庭，他们被当作慢性肝病治疗。我们发现这个家庭的所有三名成员都患有长期 PIL，并且有肝硬化的特征，这是一种极其罕见的关联