国际心血管研究杂志

乳头肌致密化不全：儿童二尖瓣反流的独特机制

Sulafa KM Ali1* 和 Laila M Elmahdi1*

背景：心肌致密化不全 (NCCM) 是一种原发性遗传性心肌病，具有多变的临床和超声心动图 (回声) 特征。据报道，该病与二尖瓣反流 (MR) 有关，但这种关联的机制在儿科患者中尚未得到很好的描述。目的：描述 NCCM 中 MR 的临床和回声特征。方法：纳入 2015 年 1 月至 2020 年 3 月期间在一家中心就诊的所有患有 MR 且心室功能保留的 NCCM 儿科患者。描述了临床和回声特征。结果：共确定 12 名患者（66% 为女性），8 名（66%）因重度 MR 出现心力衰竭，4 名无症状，有轻度至中度 MR。所有患者的回声特征均显示乳头肌致密化不全 (PMNC)。 5 名患者 (41%) 的乳头肌 (PM) 基底与心内膜不连续，3 名患者 (25%) 的乳头肌与未致密化心肌分化不良。所有患者的瓣叶腱索均有不同程度的延长和错位。5 名患者 (41%) 患有先天性心脏病，包括 4 名患者室间隔缺损和 1 名患者动脉导管未闭。结论：PMNC 导致二尖瓣腱索异常，从而导致二尖瓣错位，从而导致二尖瓣闭合不良。在评估二尖瓣闭合不良的患者时，需要考虑 NCCM。