肝脏杂志：疾病与移植

40 岁女性肝脏原发性平滑肌肉瘤，类似肝脓肿

希卡·乔普拉 *

一名 40 岁的女性因右腹部疼痛而来就诊。她没有肝病史或酗酒史。肝功能检查轻度升高，所有肿瘤标志物均正常。腹部超声检查提示肝肿大，大的厚壁囊性病变，显示厚的内部分隔？肝脓肿 PET-CT 显示肝脏 IV、VIII 段至 V 段存在强 FDG 阳性的大面积边界清晰的异质性病变，显示坏死和大面积增强的实性成分，非增强区域内有少量增强分隔，高度怀疑为肿瘤病因。没有扫描证据表明身体其他部位有异常代谢亢进。对病变进行了肝活检，诊断为梭形细胞肿瘤，核异形性，随后进行了扩大的右肝切除术。大体检查发现肝包膜破裂，肝脏被最大直径16cm的肿瘤所取代，肿瘤周围有坏死和出血区域。显微镜下发现肿瘤由梭形细胞增生组成，细胞排列成束状和席纹状，大面积坏死和出血。细胞核异形性中等，有丝分裂增多（>19/10 HPF），FNCLCC 为2级（评分5）。平滑肌肌动蛋白 (SMA)、波形蛋白和 h-caldesmon 的免疫组织化学染色显示在所有肿瘤细胞中均呈弥漫性细胞质阳性，Ki-67 为 45%，而 C-kit、S ₁₀₀、CD ₃₄、 CD ₃₁、CD ₁₁₇、EMA、PanCk、Hep-par1、L-精氨酸酶、HMB45、MDM ₂和 DOG ₁的染色为阴性，最终诊断为原发性肝平滑肌肉瘤。