国际心血管研究杂志

肺动脉分支尺寸不足的法洛四联症的外科治疗

Ahmed MF Ghoneim*、Ahmed Farouk 和 Ahmed I Ismail

背景：法洛四联症 (TOF) 伴有肺动脉 (PA) 分支尺寸不足，由于发病较晚，在许多发展中国家仍然是一个问题。临床实践中，外科手术治疗仍有争议。我们的目的是回顾我们对此类患者采用不同外科手术方式治疗的经验。

方法：2012 年至 2018 年期间，我们单位实施的 314 例 TOF 手术中，有 26 例在术前或术中被判断为 PA 分支不足以完全矫正（McGoon 比率 ≤ 1.5 或肺分支大小 < 预期大小的 -2 Z 值）。11 例行改良 Blalock-Taussig 分流术 (MBTS)（分流术策略）。15 例行心脏直视手术，包括进行体外循环和心脏骤停（右心室流出道、RVOT、重建策略）。打开主 PA，使用 Hegar 测量器从内部测量 PA 分支大小并获得 Z 分数。在 6 例中，测量的 PA 分支小于 -2 Z 值，因此进行了 RVOT 重建，未关闭室间隔缺损 (VSD)（顺行姑息治疗）。调整 PA 补片，使主 PA 环直径不超过 Z 值 -4，并使 25% FiO2 下的氧饱和度不超过 90%。在其余 9 例中，发现 PA 分支的大小适合 Hegar 尺寸测量仪在 -2 Z 值范围内。因此，对于这 9 名患者，我们进行了 VSD 闭合全修复。

结果：就术前参数（年龄、体重、术前室内空气氧饱和度和术前 McGoon 肺动脉分支大小比）而言，两种策略（分流术和 RVOT 重建）之间没有统计学差异。至于术后数据，RVOT 重建（1/15，6.6%）的总死亡率低于 MBTS（4/11，36.4%），有统计学差异。顺行性姑息术中肺动脉分支直径比明显低于 MBTS，表明顺行性姑息术后肺动脉分支生长更均匀。

结论：对于术前被判定为肺动脉分支较小不适合全切除的 TOF 患者，术中用 Hegar 测量仪直接评估肺动脉分支大小比术前影像学检查更准确、更可靠，可使许多患者免于接受二期修复，从而获得完美的一期全切除术。对于因肺动脉分支较小而需要二期修复的病例，顺行姑息治疗比 MBTS 具有更好的早期效果，而且肺动脉分支生长均匀，有利于二期全切除术。